L-КАРНИТИН

L-карнитин = левокарнитин

Номер CAS: 541-15-1
Молекулярная формула: C7H15NO3
Молекулярный вес: 161,20

L-карнитин - это соединение четвертичного аммония, участвующее в метаболизме у большинства млекопитающих, растений и некоторых бактерий.
Поддерживая энергетический метаболизм, карнитин транспортирует длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии для окисления для производства энергии, а также участвует в удалении продуктов метаболизма из клеток.
Учитывая его ключевую метаболическую роль, карнитин концентрируется в тканях, таких как скелет и сердечная мышца, которые метаболизируют жирные кислоты в качестве источника энергии.
Здоровые люди, в том числе строгие вегетарианцы, синтезируют достаточно L-карнитина in vivo, чтобы не нуждаться в добавках.
Карнитин существует как один из двух стереоизомеров (два энантиомера d-карнитина (S - (+) -) и l-карнитина (R - (-) -)).
Оба являются биологически активными, но только l-карнитин в природе встречается у животных, а d-карнитин токсичен, поскольку подавляет активность l-формы.
При комнатной температуре чистый карнитин представляет собой белый порошок и водорастворимый цвиттерион с низкой токсичностью. Карнитин, полученный из аминокислот, впервые был извлечен из мясных экстрактов в 1905 году, что привело к его названию от латинского «caro / carnis» или «мясо».
Некоторые люди с генетическими или медицинскими нарушениями (например, недоношенные дети) не могут вырабатывать достаточно карнитина, что требует пищевых добавок.
Несмотря на то, что спортсмены часто употребляют добавки карнитина для улучшения результатов упражнений или восстановления, нет достаточных высококачественных клинических доказательств, указывающих на то, что это дает какую-либо пользу.

Многие эукариоты, в том числе люди, обладают способностью синтезировать карнитин.
Люди синтезируют карнитин из субстрата TML (6-N-триметиллизин), который, в свою очередь, образуется в результате метилирования аминокислоты лизина.
Затем TML гидроксилируется в гидрокситриметиллизин (HTML) триметиллизиндиоксигеназой (TMLD), что требует присутствия аскорбиновой кислоты и железа. Затем HTML расщепляется альдолазой HTML (пиридоксальфосфат, требующий фермента), давая 4-триметиламинобутиральдегид (TMABA) и глицин.
Затем TMABA дегидрируется в гамма-бутиробетаин в NAD + -зависимой реакции, катализируемой дегидрогеназой TMABA.
Затем гамма-бутиробетаин гидроксилазой гамма-бутиробетаин гидроксилазы (фермент, связывающий цинк) превращается в l-карнитин, для чего требуется железо в форме Fe2 +.

Карнитин участвует в транспортировке жирных кислот через митохондриальную мембрану, образуя сложный эфир ацетилкарнитина с длинной цепью и транспортируясь карнитин-пальмитоилтрансферазой I и карнитин-пальмитоилтрансферазой II.
Карнитин также играет роль в стабилизации уровней ацетил-КоА и кофермента А за счет способности получать или отдавать ацетильную группу.

Тканевое распределение ферментов биосинтеза карнитина
Распределение ферментов биосинтеза карнитина в тканях у людей указывает на то, что TMLD активен в печени, сердце, мышцах, головном мозге и наиболее высок в почках.
Активность HTMLA обнаруживается в основном в печени. Скорость окисления TMABA самая высокая в печени, со значительной активностью также в почках.

Система шаттла карнитина
Свободно плавающие жирные кислоты, высвобождаемые из жировой ткани в кровь, связываются с молекулой белка-носителя, известной как сывороточный альбумин, который переносит жирные кислоты в цитоплазму клеток-мишеней, таких как сердце, скелетные мышцы и другие тканевые клетки, где они используются в качестве топлива.
Но прежде чем клетки-мишени смогут использовать жирные кислоты для производства АТФ и β-окисления, жирные кислоты с длиной цепи из 14 или более атомов углерода должны быть активированы и впоследствии транспортированы в митохондриальный матрикс клеток в трех ферментативных реакциях карнитинового челнока.

Первая реакция карнитинового челнока представляет собой двухэтапный процесс, катализируемый семейством изоферментов ацил-КоА-синтетазы, которые обнаруживаются во внешней митохондриальной мембране, где они способствуют активации жирных кислот, образуя тиоэфирную связь между жирными кислотами. карбоксильная группа и тиоловая группа кофермента А с образованием жирного ацила-КоА.

На первой стадии реакции ацил-КоА-синтетаза катализирует перенос аденозинмонофосфатной группы (АМФ) от молекулы АТФ на жирную кислоту, образуя жирный ацил-аденилатный промежуточный продукт и пирофосфатную группу (PPi).
Пирофосфат, образующийся в результате гидролиза двух высокоэнергетических связей в АТФ, немедленно гидролизуется до двух молекул Pi неорганической пирофосфатазой.
Эта реакция в высшей степени экзергоническая, что приводит к ускорению реакции активации и делает ее более благоприятной. На втором этапе тиольная группа цитозольного кофермента А атакует ациладенилат, вытесняя АМФ с образованием тиоэфира жирного ацил-КоА.

Во второй реакции ацил-КоА временно присоединяется к гидроксильной группе карнитина с образованием жирного ацил-карнитина.
Эта переэтерификация катализируется ферментом, обнаруженным во внешней мембране митохондрий, известным как карнитинацилтрансфераза 1 (также называемая карнитин пальмитоилтрансфераза 1, CPT1).

Образовавшийся жирный ацилкарнитиновый эфир затем диффундирует через межмембранное пространство и входит в матрикс за счет облегченной диффузии через карнитин-ацилкарнитинтранслоказу (CACT), расположенную на внутренней митохондриальной мембране.
Этот антипортер возвращает одну молекулу карнитина из матрицы в межмембранное пространство на каждую молекулу жирного ацилкарнитина, которая перемещается в матрицу.

В третьей и последней реакции карнитинового челнока жирная ацильная группа переносится с жирного ацилкарнитина на кофермент А, регенерируя жирный ацил-КоА и свободную молекулу карнитина. Эта реакция происходит в митохондриальном матриксе и катализируется карнитин-ацилтрансферазой 2 (также называемой карнитин-пальмитоилтрансферазой 2, CPT2), которая расположена на внутренней поверхности внутренней митохондриальной мембраны. Образовавшаяся молекула карнитина затем перемещается обратно в межмембранное пространство тем же котранспортером (CACT), в то время как жирный ацил-КоА вступает в β-окисление.

Регулирование β-окисления жирных кислот
Процесс входа, опосредованный карнитином, является фактором, ограничивающим скорость окисления жирных кислот, и важным моментом регуляции.

Торможение
Печень начинает активно вырабатывать триглицериды из избытка глюкозы, когда она снабжается глюкозой, которая не может быть окислена или сохранена в виде гликогена.
Это увеличивает концентрацию малонил-КоА, первого промежуточного продукта в синтезе жирных кислот, что приводит к ингибированию карнитинацилтрансферазы 1, тем самым предотвращая проникновение жирных кислот в матрикс митохондрий для β-окисления. Это ингибирование предотвращает распад жирных кислот во время синтеза.

Активация
Активация карнитинового челнока происходит из-за необходимости окисления жирных кислот, которое требуется для производства энергии. Во время сильного сокращения мышц или во время голодания концентрация АТФ снижается, а концентрация АМФ увеличивается, что приводит к активации АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK).
AMPK фосфорилирует ацетил-КоА-карбоксилазу, которая обычно катализирует синтез малонил-КоА.
Это фосфорилирование ингибирует ацетил-КоА-карбоксилазу, что, в свою очередь, снижает концентрацию малонил-КоА. Более низкие уровни малонил-КоА ингибируют карнитинацилтрансферазу 1, позволяя жирным кислотам импортировать митохондрии, в конечном итоге пополняя запасы АТФ.

Факторы транскрипции
Альфа-рецептор, активируемый пролифератором пероксисом (PPARα), представляет собой ядерный рецептор, который функционирует как фактор транскрипции.
Он действует в мышцах, жировой ткани и печени, чтобы включить набор генов, необходимых для окисления жирных кислот, включая переносчики жирных кислот карнитин ацилтрансферазы 1 и 2, жирные ацил-КоА дегидрогеназы для коротких, средних, длительных и очень длительных ацильные цепи и родственные ферменты.

PPARα действует как фактор транскрипции в двух случаях; как упоминалось ранее, когда возникает повышенная потребность в энергии из-за катаболизма жиров, например, во время голодания между приемами пищи или при длительном голодании.
Кроме того, переход от эмбрионального к неонатальному метаболизму в сердце. У плода источниками топлива в сердечной мышце являются глюкоза и лактат, но в сердце новорожденного жирные кислоты являются основным топливом, которое требует активации PPARα, чтобы он, в свою очередь, мог активировать гены, необходимые для метаболизма жирных кислот в этом организме. сцена.

Метаболические нарушения окисления жирных кислот
Выявлено более 20 генетических дефектов транспорта или окисления жирных кислот у человека. В случае нарушения окисления жирных кислот ацилкарнитины накапливаются в митохондриях и переносятся в цитозоль, а затем в кровь. Уровни ацилкарнитина в плазме новорожденных можно определить в небольшом образце крови с помощью тандемной масс-спектрометрии.

Когда β-окисление является дефектным из-за мутации или дефицита карнитина, ω (омега) окисление жирных кислот становится более важным для млекопитающих. Фактически, ω-окисление жирных кислот - это еще один путь деградации ЖК у некоторых видов позвоночных и млекопитающих, который происходит в эндоплазматическом ретикулуме печени и почек, это окисление ω-углерода - углерода, наиболее удаленного от карбоксильной группы ( в отличие от { displaystyle beta} beta окисления, которое происходит на карбоксильном конце жирной кислоты в митохондриях).

Физиологические эффекты
В качестве примера нормального синтеза человек весом 70 кг (150 фунтов) вырабатывает 11–34 мг карнитина в день. [1] Взрослые, употребляющие смешанный рацион из красного мяса и других продуктов животного происхождения, потребляют около 60–180 мг карнитина в день, в то время как веганы потребляют около 10–12 мг в день.
Большая часть (54–86%) карнитина, полученного с пищей, всасывается в тонком кишечнике, прежде чем попасть в кровь.
Общее содержание карнитина в организме составляет около 20 граммов (0,71 унции) у человека весом 70 килограммов (150 фунтов), причем почти весь он содержится в клетках скелетных мышц.
Карнитин метаболизируется со скоростью около 400 мкмоль в день, что составляет менее 1% от общих запасов тела.

Дефицит
Дополнительная информация: Системный первичный дефицит карнитина
Дефицит карнитина редко встречается у здоровых людей без метаболических нарушений, что указывает на то, что у большинства людей нормальный, адекватный уровень карнитина, который обычно вырабатывается в результате метаболизма жирных кислот.
Одно исследование показало, что веганы не проявляют признаков дефицита карнитина.
Младенцы, особенно недоношенные, имеют низкие запасы карнитина, что при необходимости требует использования обогащенных карнитином детских смесей в качестве замены грудного молока.

Существует два типа состояний дефицита карнитина.
Первичный дефицит карнитина - это генетическое нарушение клеточной системы переносчиков карнитина, которое обычно проявляется к пяти годам с симптомами кардиомиопатии, слабости скелетных мышц и гипогликемии.
Вторичный дефицит карнитина может возникать в результате определенных заболеваний, таких как хроническая почечная недостаточность, или в условиях, снижающих всасывание карнитина или увеличивающих его выведение, таких как прием антибиотиков, недоедание и плохое всасывание после пищеварения.

Дополнение
Несмотря на широко распространенный среди спортсменов интерес к использованию карнитина для улучшения результатов упражнений, подавления мышечных судорог или ускорения восстановления после физических тренировок, качество исследований этих возможных преимуществ было низким, что не позволяет сделать вывод о каком-либо эффекте.
При дозировке 2–6 граммов (0,071–0,212 унции) в день в течение месяца не было убедительных доказательств того, что карнитин влияет на упражнения или физическую работоспособность.
Добавки карнитина не улучшают потребление кислорода или метаболические функции во время тренировок, а также не увеличивают количество карнитина в мышцах.
Нет никаких доказательств того, что L-карнитин влияет на метаболизм жиров или способствует снижению веса.

Мужское бесплодие
Содержание карнитина в семенной жидкости напрямую связано с количеством и подвижностью сперматозоидов, что позволяет предположить, что это соединение может быть полезным при лечении мужского бесплодия.

Болезни
Карнитин изучался при различных кардиометаболических состояниях, что указывает на то, что в настоящее время проводятся предварительные исследования в связи с его потенциалом в качестве вспомогательного средства при сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете, а также при многих других заболеваниях.
Карнитин не влияет на предотвращение общей смертности, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, и не оказывает значительного влияния на липиды крови.
Хотя есть некоторые данные метаанализов о том, что добавка L-карнитина улучшает сердечную функцию у людей с сердечной недостаточностью, исследований для определения его общей эффективности в снижении риска или лечении сердечно-сосудистых заболеваний недостаточно.
Есть только предварительные клинические исследования, указывающие на использование добавок L-карнитина для улучшения симптомов диабета 2 типа, таких как улучшение толерантности к глюкозе или снижение уровня глюкозы в крови натощак.
Почки способствуют общему гомеостазу в организме, включая уровень карнитина.
В случае почечной недостаточности повышение выведения карнитина с мочой, снижение эндогенного синтеза и плохое питание в результате анорексии, вызванной заболеванием, могут привести к дефициту карнитина.
Карнитин не влияет на большинство параметров терминальной стадии болезни почек, хотя может снизить уровень С-реактивного белка, биомаркера системного воспаления.
Уровень карнитина в крови и запасы мышц могут стать низкими, что может способствовать анемии, мышечной слабости, усталости, изменению уровня жиров в крови и сердечным заболеваниям.
Некоторые исследования показали, что добавление высоких доз l-карнитина (часто вводимого путем инъекций) может помочь в лечении анемии.

Лекарственные взаимодействия и побочные эффекты
Карнитин взаимодействует с антибиотиками, конъюгированными с пивалатом, такими как пивампициллин. Хронический прием этих антибиотиков увеличивает выведение пивалоил-карнитина, что может привести к истощению карнитина.
Лечение противосудорожными средствами вальпроевой кислотой, фенобарбиталом, фенитоином или карбамазепином значительно снижает уровень карнитина в крови.
При приеме примерно 3 граммов (0,11 унции) в день карнитин может вызвать тошноту, рвоту, спазмы в животе, диарею и запах тела с запахом рыбы.
Другие возможные побочные эффекты включают кожную сыпь, мышечную слабость или судороги у людей с эпилепсией.

XLogP3-AA: -0,2
Количество доноров водородной связи: 1
Количество акцепторов водородной связи: 3
Количество вращающихся облигаций: 3
Точная масса: 161,10519334
Моноизотопная масса: 161.10519334
Топологическая площадь полярной поверхности: 60,4 Ų
Количество тяжелых атомов: 11
Официальное обвинение: 0
Сложность: 134
Количество изотопных атомов: 0
Определенное количество стереоцентров атома: 1
Неопределенное количество стереоцентров атома: 0
Определенное количество стереоцентров связи: 0
Неопределенное количество стереоцентров связи: 0
Количество ковалентно-связанных единиц: 1
Соединение канонизировано: Да
InChI: InChI = 1S / C7H15NO3 / c1-8 (2,3) 5-6 (9) 4-7 (10) 11 / h6,9H, 4-5H2,1-3H3 / t6- / м1 / с1
InChIKey: InChIKey = PHIQHXFUZVPYII-ZCFIWIBFSA-N
УЛЫБКИ: C ([N +] (C) (C) C) [C @@ H] (CC ([O -]) = O) O
Канонические УЛЫБКИ: O = C ([O -]) CC (O) C [N +] (C) (C) C

Использует
Это лекарство является диетической добавкой, используемой для предотвращения и лечения низкого уровня карнитина в крови. Карнитин - это вещество, вырабатываемое в организме из мясных и молочных продуктов.
Он помогает организму использовать определенные химические вещества (длинноцепочечные жирные кислоты) для получения энергии и поддержания хорошего здоровья.
Низкий уровень карнитина в крови может наблюдаться у людей, организм которых не может должным образом использовать карнитин из своего рациона, у людей, находящихся на диализе из-за серьезного заболевания почек, а также у людей, получающих определенные лекарства (например, вальпроевая кислота, зидовудин).
Слишком низкий уровень карнитина может вызвать проблемы с печенью, сердцем и мышцами. Карнитин бывает двух видов: это лекарство (левокарнитин) и D-карнитин. Безрецептурный продукт под названием витамин Bt содержит смесь левокарнитина и D-карнитина. Витамин Bt не следует использовать для лечения серьезного дефицита карнитина, поскольку он может помешать использованию левокарнитина в организме.
Не используйте левокарнитин для лечения серьезного дефицита карнитина, если это не предписано вашим доктором. Форма левокарнитина, принимаемая внутрь, не рекомендуется для лечения людей, находящихся на диализе из-за серьезного заболевания почек.
Для этого лечения следует использовать инъекционную форму. За подробностями обратитесь к врачу. Было обнаружено, что некоторые пищевые добавки могут содержать вредные примеси / добавки. Узнайте у фармацевта, какой бренд вы используете.
FDA не проверяло этот продукт на безопасность или эффективность. Для получения более подробной информации проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Как использовать L-КАРНИТИН
Если вы принимаете безрецептурный продукт, прочтите все инструкции на упаковке продукта, прежде чем принимать это лекарство.
Если у вас есть вопросы, проконсультируйтесь с фармацевтом. Если ваш врач прописал это лекарство, принимайте его в соответствии с указаниями.
Это лекарство лучше всего принимать во время еды или сразу после еды, чтобы уменьшить расстройство желудка.
Если вы принимаете более 1 дозы в день, принимайте дозы через равные промежутки времени в течение дня (обычно с интервалом не менее 3-4 часов).
Если вы принимаете жидкую форму, используйте прибор для измерения лекарств, чтобы тщательно отмерить предписанную дозу.
Не используйте бытовую ложку.
Жидкую форму можно принимать отдельно или смешивать с напитком или другой жидкой пищей. Чтобы предотвратить расстройство желудка, пейте дозу медленно или смешайте жидкую форму с большим количеством жидкости или жидкой пищи.
Жевательные формы этого лекарства следует тщательно разжевать перед проглатыванием.
Дозировка зависит от вашего состояния здоровья и реакции на терапию. Не увеличивайте дозу и не принимайте это лекарство чаще, чем рекомендовано вашим врачом или инструкциями на упаковке, без одобрения вашего врача.
Регулярно принимайте это лекарство, чтобы получить от него максимальную пользу.
Чтобы помочь вам запомнить, принимайте его в одно и то же время каждый день.
Если ваше состояние сохраняется или ухудшается, или если вы считаете, что у вас серьезные проблемы со здоровьем, немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Резюме
Наш организм производит L-карнитин из незаменимой аминокислоты лизина посредством определенного биосинтетического пути. Здоровые люди, в том числе строгие вегетарианцы, обычно синтезируют достаточно L-карнитина, чтобы предотвратить его дефицит.
Однако определенные условия, такие как беременность, могут привести к увеличению выведения L-карнитина, потенциально увеличивая риск его дефицита.
Благодаря своей роли в транспорте длинноцепочечных жирных кислот из цитозоля в митохондриальный матрикс, L-карнитин имеет решающее значение для β-окисления митохондриальных жирных кислот. (Больше информации)
Добавка L-карнитина показана для лечения первичного системного дефицита карнитина, который вызван мутациями в гене, кодирующем переносчик карнитина, OCTN2.
L-карнитин также одобрен для лечения дефицита карнитина, вторичного по отношению к наследственным заболеваниям, таких как дефицит пропионил-КоА-карбоксилазы и дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи, а также у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на гемодиализе.
Данные рандомизированных контролируемых исследований показывают, что эфиры L-карнитина или ацилкарнитина могут быть полезными дополнениями к стандартному лечению у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Регулярное введение L-карнитина людям с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на гемодиализе, не рекомендуется, за исключением случаев, когда это необходимо для лечения дефицита карнитина.
Ацетил-L-карнитин (ALCAR) может помочь снизить тяжесть периферической нейропатии, вызванной химиотерапией. Необходимы высококачественные доказательства, чтобы оценить, может ли ALCAR помочь в лечении периферических невропатий, связанных с диабетом или вызванных антиретровирусной терапией.
Существуют некоторые доказательства низкого качества, позволяющие предположить, что дополнительный прием L-карнитина или ALCAR может быть полезным в качестве дополнения к стандартной медикаментозной терапии депрессии, болезни Альцгеймера и печеночной энцефалопатии. (Больше информации)
Существует мало доказательств того, что добавление L-карнитина снижает утомляемость, связанную с раком, низкую фертильность или общее физическое здоровье. (Больше информации)
Если вы решите принимать добавки L-карнитина, Институт Линуса Полинга рекомендует ацетил-L-карнитин в суточной дозе от 0,5 до 1 г. Обратите внимание, что дополнительный L-карнитин (дозы 0,6-7,0 г) всасывается менее эффективно по сравнению с меньшими количествами в пище. (Больше информации)
Вступление
L-карнитин (β-гидрокси-γ-N-триметиламиномасляная кислота) является производным аминокислоты лизина (рис. 1). Впервые он был выделен из мяса (carnus на латыни) в 1905 году. Только L-изомер карнитина является биологически активным.
L-карнитин действует как витамин мучного червя (Tenebrio molitor) и поэтому был назван витамином BT (2). Однако термин «витамин ВТ» является неправильным, поскольку люди и другие высшие организмы могут синтезировать L-карнитин (см. «Метаболизм и биодоступность»).
При определенных условиях потребность в L-карнитине может превышать способность человека синтезировать его, что делает его условно незаменимым питательным веществом.

Метаболизм и биодоступность
У здоровых людей гомеостаз карнитина поддерживается за счет эндогенного биосинтеза L-карнитина, абсорбции карнитина из пищевых источников и реабсорбции карнитина почками.

Эндогенный биосинтез
Люди могут синтезировать L-карнитин из аминокислот лизина и метионина в многоступенчатом процессе, происходящем в нескольких клеточных компартментах (цитозоль, лизосомы и митохондрии). В разных органах связанный с белком лизин метилируется с образованием ε-N-триметиллизина в реакции, катализируемой специфическими лизинметилтрансферазами, которые используют S-аденозилметионин (полученный из метионина) в качестве донора метила.
ε-N-триметиллизин высвобождается для синтеза карнитина путем гидролиза белка.
В эндогенном биосинтезе L-карнитина участвуют четыре фермента.
Все они распространены повсеместно, за исключением отсутствия γ-бутиробетаингидроксилазы в сердечных и скелетных мышцах.
Однако этот фермент сильно экспрессируется в печени, семенниках и почках человека.
L-карнитин в основном синтезируется в печени и транспортируется через кровоток к сердечным и скелетным мышцам, которые зависят от L-карнитина для окисления жирных кислот, но не могут его синтезировать.
Скорость биосинтеза L-карнитина у людей изучалась у строгих вегетарианцев (т.е. у людей, потребляющих очень мало карнитина с пищей) и оценивалась как 1,2 мкмоль / кг массы тела в день.
Скорость синтеза L-карнитина зависит от степени метилирования пептидно-связанных лизинов и скорости обмена белка.
Есть некоторые косвенные доказательства того, что избыток лизина в рационе может увеличивать синтез эндогенного L-карнитина; однако изменения уровня потребления карнитина с пищей или реабсорбции почек, по-видимому, не влияют на скорость синтеза эндогенного L-карнитина.

Поглощение экзогенного L-карнитина
Диетический L-карнитин
Биодоступность L-карнитина из пищи может варьироваться в зависимости от диетического состава.
Например, в одном исследовании сообщалось, что биодоступность L-карнитина у людей, адаптированных к диетам с низким содержанием карнитина (например, вегетарианцев), была выше (66-86%), чем у лиц, адаптированных к диетам с высоким содержанием карнитина (например, обычных потребителей красного мяса). ; 54% -72%).
Остальное разлагается бактериями толстой кишки.

Добавки L-карнитина
Хотя биодоступность L-карнитина из рациона довольно высока (см. Диетический L-карнитин), всасывание из пероральных добавок L-карнитина значительно ниже. Биодоступность L-карнитина из пероральных добавок (дозы от 0,6 до 7 г) колеблется от 5% до 25% от общей дозы (5). Меньше известно о метаболизме ацетилированной формы L-карнитина, ацетил-L-карнитина (ALCAR); однако считается, что биодоступность ALCAR выше, чем у L-карнитина. Результаты экспериментов in vitro показали, что ALCAR может частично гидролизоваться при всасывании в кишечнике.
У людей введение 2 г / день ALCAR в течение 50 дней увеличивало концентрацию ALCAR в плазме на 43%, предполагая, что либо ALCAR абсорбировался без предварительного гидролиза, либо L-карнитин повторно ацетилировался в энтероцитах (5).

Выведение и реабсорбция
L-карнитин и производные ацилкарнитина с короткой цепью (сложные эфиры L-карнитина; выводятся почками. Реабсорбция свободного L-карнитина почками обычно очень эффективна; на самом деле, по оценкам, 95% реабсорбируется почками.
Поэтому выведение карнитина почками обычно очень низкое.
Однако несколько условий могут снизить эффективность реабсорбции карнитина и, соответственно, увеличить выведение карнитина.
Такие условия включают диеты с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов; высокобелковые диеты; беременность; и некоторые болезненные состояния (см. Первичный системный дефицит карнитина).
Кроме того, когда концентрация циркулирующего L-карнитина увеличивается, как в случае перорального приема, реабсорбция L-карнитина почками может стать насыщенной, что приведет к увеличению выведения L-карнитина с мочой.
Диетический или дополнительный L-карнитин, который не абсорбируется энтероцитами, разлагается бактериями толстой кишки с образованием двух основных продуктов: триметиламина и γ-бутиробетаина. γ-Бутиробетаин выводится с калом; триметиламин эффективно абсорбируется и метаболизируется до триметиламин-N-оксида, который выводится с мочой.

Биологическая деятельность
Митохондриальное окисление длинноцепочечных жирных кислот
L-карнитин синтезируется в основном в печени, но также и в почках, а затем транспортируется в другие ткани.
Больше всего он сконцентрирован в тканях, которые используют жирные кислоты в качестве основного топлива, таких как скелетные и сердечные мышцы.
В этом отношении L-карнитин играет важную роль в производстве энергии, конъюгируя с жирными кислотами для транспорта из цитозоля в митохондрии.

L-карнитин необходим для митохондриального β-окисления длинноцепочечных жирных кислот для производства энергии.
Длинноцепочечные жирные кислоты должны быть этерифицированы до L-карнитина (ацилкарнитина), чтобы попасть в митохондриальный матрикс, где происходит β-окисление.
На внешней митохондриальной мембране CPTI (карнитин-пальмитоилтрансфераза I) катализирует перенос жирных кислот со средней / длинной цепью, этерифицированных с коферментом A (CoA), в L-карнитин.
Эта реакция является контролируемой скоростью β-окисления жирной кислоты.
Транспортный белок, называемый CACT (карнитин-ацилкарнитин транслоказа), облегчает транспорт ацилкарнитина через внутреннюю митохондриальную мембрану.
На внутренней митохондриальной мембране CPTII (карнитин-пальмитоилтрансфераза II) катализирует перенос жирных кислот от L-карнитина к свободному КоА. Затем жирный ацил-КоА метаболизируется посредством β-окисления в митохондриальном матриксе, в конечном итоге образуя пропионил-КоА и ацетил-КоА.
Карнитин в конечном итоге возвращается обратно в цитозоль.

L-карнитин
Левокарнитин
541-15-1
(R)-Карнитин
витамин BT
Карнитор
(-)-Карнитин
(-)-L-карнитин
Карнитин
L-(-)-Карнитин
Карнитин бикарнозин

Левокарнитина
Метина
Внутренняя соль L-карнитина
Левокарнитин
Карнавал
Карнилин
Карнитин, (-)-
L(-)-Карнитин
Левокарнитин [лат.]
Левокарнитина [Испанский]
Карнавал 50
(3R)-3-гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат
гамма-Триметил-бета-гидроксибутиробетаин
гамма-Триметил-аммоний-бета-гидроксибутират
1-КАРНИТИН
(3R)-3-гидрокси-4-(триметилазаниумил)бутаноат
Гидроксид 3-Карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-1-пропанаминия, внутренняя соль
DRG-0211
UNII-0G389FZZ9M
(R)-(3-Карбокси-2-гидроксипропиловый)гидроксид триметиламмония
R-(-)-3-гидрокси-4-триметиламинобутират
3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-1-пропанаминий
L-гамма-триметил-бета-гидроксибутиробетаин
1-Пропанаминий, 3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-, внутренняя соль, (R)-
(R)-3-гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат
(3-Карбокси-2-гидроксипропиловый)гидроксид триметиламмония, внутренняя соль
(L-3-Карбокси-2-гидроксипропиловый)гидроксид триметиламмония, внутренняя соль
ЧЕМБЛ1149
Аммоний, (3-карбокси-2-гидроксипропил)триметил-, гидроксид, внутренняя соль, Л-
Карникор
1-Пропанаминий, 3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-, гидроксид, внутренняя соль, (R)-
0G389FZZ9M
(R)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутират
Карнитоло
Карновис
Перевозчик
ЧЕБИ:16347
Лефкар
(-)-(R)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутират
Основа L-карнитина
1-Пропанаминий, 3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-, гидроксид, внутренняя соль
1-Пропанаминий, 3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-, внутренняя соль, (2R)-
44985-71-9
L(-)-Карнитин, 99+%
Левокарнитин [USAN:INN]
L Карнитин
MFCD00038747
витамин В Т
Карнитор (TN)
SMR000112475
карнитин (L-форма)
гамма-триметил-гидроксибутиробетаин
(3R)-3-гидрокси-4-(триметиламино)бутановая кислота
3-гидрокси-4-триметиламмониобутаноат
EINECS 208-768-0

Дельта-карнитин карнипасса
Левокарнитин (JAN/USP/INN)
L-Карнитин
Малонил-карнитин
HSDB 7588
Карнипасс 20
Карнитин, Л-
L-карнитин,(Ы)
Автомобиль-О
Левокарнитин [USAN:USP:INN:ЗАПРЕТ]
PubChem5901
(R)-3-Гидрокси-4-триметиламмониобутират bmse000211

L-карнитин (Левокарнитин)
SCHEMBL21970
MLS001332549
MLS001332550
АРОНИС24315
ЦЕНА:GT0603
1-Пропанаминий,3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-
GTPL4780
DTXSID4023208
HMS2093J13
HMS2267H24
Фармакон 1600-01505437
HY-B0399
(R)-(3-Карбокси-2-гидроксипропиловый)гидроксид триметиламмония, внутренняя соль
ABP000696
Аммоний, (3-карбокси-2-гидроксипропил)триметил-, гидроксид,внутренняя соль
ANW-31960
BDBM50037268 c0049

CC0198
NSC741806
NSC759132
s2388
SBB058880
AKOS005267245
BCP9000830
CCG-213241
DB00583
КС-1422
NSC 759132
NSC-741806
NSC-759132
6-ХЛОР-3-ГИДРОКСИ(1Н)ИНДАЗОЛ
3-гидрокси-4-триметиламмониобутановая кислота
AS-11974
гамма-L-триметил-бета-гидроксибутиробетаин
L-Карнитин 100 мкг/мЛ в ацетонитриле
Внутренняя соль L-карнитина, синтетическая, >=98%
N1935
ST50824805
C00318
D02176
(3R)-3-оксиданил-4-(триметилазаниумил)бутаноат
(R)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутановая кислота
AB00919083_05
AB00919083_06
(R)-(-)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутират
A829968
(3R)-(-)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат
Q20735709
(3R)-(-)-3-Гидрокси-4-(триметиламмонио)бутаноат 99+%
L-карнитин(Левокарнитин)/Карнитор, витамин BT, Карнитин
UNII-S7UI8SM58A компонент PHIQHXFUZVPYII-ZCFIWIBFSA-N
Левокарнитин, Эталонный стандарт Европейской фармакопеи (EP)
Левокарнитин, Эталонный стандарт Фармакопеи США (USP)
1-Пропанаминий, 3-карбокси-2-гидрокси-N,N,N-триметил-, внутренняя соль, (2R)- (9CI)
Аммоний, (3-карбокси-2-гидроксипропил)триметил-, гидроксид, внутренняя соль, L- (8CI)