Vite Recherche
L-Carnitine est un composé d'ammonium quaternaire impliqués dans le métabolisme de la plupart des mammifères, les plantes et certaines bactéries.
À l'appui du métabolisme de l'énergie, carnitine transporte les acides gras à longue chaîne dans les mitochondries être oxydé pour la production d'énergie, et participe également à la suppression des produits du métabolisme de cellules.
Compte tenu de ses principaux rôles métaboliques, de la carnitine est concentré dans les tissus comme le muscle squelettique et cardiaque qui métaboliser les acides gras comme source d'énergie.
Numéro CAS: 541-15-1
Numéro CE: 206-976-6
Nom IUPAC: 3-hydroxy-4-(trimethylazaniumyl)butanoate
Formule chimique: C7H15NO3
Autres noms: DL-Carnitine, de la Carnitine, Carnitina, 3-hydroxy-4-(trimethylazaniumyl)butanoate, D,L-carnitine, S7UI8SM58A, CHEBI:17126, NSC-757390, (3-Carboxy-2-hydroxypropyl)triméthylammonium hydroxyde de sel interne, Carnitinum, Carnitine, dl-, (3-carboxy-2-hydroxypropyl)trimethylazanium, (3-carboxy-2-hydroxypropyl)-trimethylazanium, 206-976-6, CHEBI:3424, 406-76-8, L(-)-Carnitine, 461-06-3, 3-hydroxy-4-(trimethylammonio)butanoate, Carnitine, DL-forme, Carnitine [INN], MFCD00038747, 1-Propanaminium, 3-carboxy-2-hydroxy-N,N,N-triméthyl-, sel interne,(2R)-, (+/-)-Carnitine, Levocarnitine, la Vitamine B(T), (+-)-Carnitine, Excitine, Novaine, Vitacarn, Carnum, Novain, EINECS 206-976-6, UNII-S7UI8SM58A, Carnitine, ()-Carnitine, Prestwick_877, de la CARNITINE, DL-, de la Carnitine, (+/-)-, CARNITINE [VANDF], CARNITINE [MART.], CARNITINE [QUI-JJ], SCHEMBL21971, CHEMBL172513, orb1310332, CARNITINE, DL-FORME [MI], DTXSID3022744, HY-B0399A, (1)-(3-Carboxy-2-hydroxypropyl)triméthylammonium hydroxyde, HMS5080P20, HMS5087I07, BCP02286, BCP07697, STL356005, AKOS006229283, CS-4771, NSC 757390, 1-Propanaminium, 3-carboxy-2-hydroxy-N,N,N-triméthyl-, l'hydroxyde, le sel interne, (+-)-, d'AMMONIUM, (3-CARBOXY-2-HYDROXYPROPYL)TRIMÉTHYL-, de l'HYDROXYDE d'intérieur sel, DL-, DA-72820, SY076118, DB-052482, DB-052484, NS00009461, L-Carnitine hydrochloride (à partir d'extrait de bœuf), H37682, EN300-6389073, Q243309, 3-Hydroxy-4-(trimethylammonio)butanoate; Vitamine BT, F0001-2377, (R)-(3-Carboxy-2-hydroxypropyl)triméthylammonium, sel interne, (R)-3-Carboxy-2-hydroxy-N,N,N-triméthyl-1-propanaminium, sel interne, 2-Hydroxy-3-carboxyalkyl triméthyl ammonium composé C4 (2h3cATMAC C4)
La santé des personnes, y compris les végétariens stricts, synthétiser assez de L-carnitine in vivo pour ne pas nécessiter une supplémentation.
Carnitine existe en tant que l'un des deux stéréoisomères (les deux énantiomères d-carnitine (S-(+)-) et de l-carnitine (R-(-)-)).
Les deux sont biologiquement actifs, mais seulement de la l-carnitine se produit naturellement chez les animaux, et d-carnitine est toxique car elle inhibe l'activité de la l-forme.
À la température ambiante, de la pure l-carnitine est une poudre blanche, et soluble dans l'eau, zwitterion avec une faible toxicité. Dérivées d'acides aminés, la l-carnitine a été extrait à partir d'extraits de viande, en 1905, conduisant à son nom du Latin, "caro/carnis" ou de la chair.
Certaines personnes atteintes de la génétique ou de troubles médicaux (tels que les nourrissons prématurés) ne peut pas faire assez de carnitine, nécessitant une supplémentation alimentaire.
Malgré commune carnitine supplément de consommation chez les athlètes pour améliorer la performance de l'exercice ou de la récupération, il est insuffisant de haute qualité données probantes cliniques pour indiquer qu'il fournit aucun avantage.
De nombreux eucaryotes ont la capacité de faire la synthèse de la carnitine, y compris les humains.
L'homme synthétiser carnitine à partir du substrat TML (6-N-trimethyllysine), qui est à son tour dérivé de la méthylation de la lysine, un acide aminé.
Le PTM est alors hydroxylés en hydroxytrimethyllysine (HTML) par trimethyllysine dioxygénase (TMLD), nécessitant la présence de l'acide ascorbique et le fer.
HTML est ensuite clivé par HTML aldolase (un phosphate de pyridoxal exigeant l'enzyme), rendement de 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) et la glycine.
TMABA est alors dehydrogenated en gamma-butyrobetaine dans un NAD+-dépendante de la réaction, catalysée par TMABA déshydrogénase.
Gamma-butyrobetaine est alors hydroxylé par gamma butyrobetaine hydroxylase (zinc, l'enzyme de la liaison) en l-carnitine, besoin de fer sous forme de Fe2+.
La Carnitine est impliquée dans le transport des acides gras à travers la membrane mitochondriale, en formant une longue chaîne acetylcarnitine d'ester et d'être transportés par la carnitine palmitoyltransférase I et de la carnitine palmitoyltransférase II.
La Carnitine joue également un rôle dans la stabilisation de l'Acétyl-CoA et de la coenzyme A niveaux, grâce à la capacité de recevoir ou de donner à un groupe acétyle.
La distribution tissulaire de la carnitine-enzymes de biosynthèse
La distribution tissulaire de la carnitine-enzymes de biosynthèse chez l'homme indiquent TMLD à être active dans le foie, le cœur, les muscles, le cerveau et la plus élevée dans les reins.
HTMLA activité se retrouve principalement dans le foie. Le taux de TMABA l'oxydation est le plus grand dans le foie, avec une activité importante aussi dans le rein.
Carnitine système de navette
Le flottant en acides gras, publié à partir de tissus adipeux dans le sang, se lient à la protéine porteuse molécule connue comme l'albumine de sérum qui transportent les acides gras dans le cytoplasme des cellules cibles, tels que le cœur, le muscle squelettique, et d'autres cellules des tissus, où ils sont utilisés pour le carburant.
Mais avant de la cible les cellules peuvent utiliser les acides gras pour la production d'ATP et β oxydation, les acides gras avec des longueurs de chaîne de 14 ou plusieurs atomes de carbone doit être activé, et par la suite transporté dans la matrice mitochondriale des cellules dans les trois réactions enzymatiques de la carnitine shuttle.
La première réaction de la carnitine shuttle est un processus en deux étapes catalysées par une famille de isoenzymes de l'acyl-CoA synthétase qui se trouvent dans la membrane externe de la mitochondrie, où ils favorisent l'activation des acides gras par la formation d'un thioester lien entre l'acide gras du groupe carboxyle et le groupement thiol de la coenzyme A pour donner un acyl–CoA.
Dans la première étape de la réaction, de l'acyl-CoA synthétase catalyse le transfert de l'adénosine monophosphate groupe (AMP) à partir d'une molécule d'ATP sur la teneur en acide gras de la génération d'un acyl–adénylate intermédiaire et un groupe pyrophosphate (PPi).
Le pyrophosphate, formé à partir de l'hydrolyse des deux haut-obligations de l'énergie de l'ATP, est immédiatement hydrolysée en deux molécules de Pi par inorganiques pyrophosphatase.
Cette réaction est très exergonic qui entraîne l'activation de la réaction de l'avant et de le rendre plus favorable. Dans la deuxième étape, le groupe thiol d'une cytosolique coenzyme A des attaques de l'acyl-adénylate, le déplacement de l'AMPLI à un formulaire thioester acyl-CoA.
Dans la deuxième réaction, les acyl-CoA est de façon transitoire fixée pour le groupe hydroxyle de la l-carnitine pour former des acyl–carnitine.
Cette transestérification est catalysée par une enzyme présente dans la membrane externe de la mitochondrie connu comme la carnitine acyltransférase 1 (également appelé carnitine palmitoyltransférase 1, CPT1).
L'acyl–carnitine ester formé puis diffuse à travers l'espace intermembranaire et pénètre dans la matrice par diffusion facilitée par carnitine-acylcarnitine translocase (CACT) situé sur la membrane mitochondriale interne.
Cette antiport de retour à une seule molécule de la l-carnitine à partir de la matrice vers l'espace intermembranaire pour chaque molécule de l'acyl–carnitine qui se déplace dans la matrice.
Dans la troisième et dernière réaction de la carnitine shuttle, l'acyl groupe est transféré de l'acyl-carnitine de la coenzyme A, la régénération des acyl–CoA et une gratuit carnitine molécule. Cette réaction a lieu dans la matrice mitochondriale et est catalysée par carnitine acyltransférase 2 (aussi appelé carnitine palmitoyltransférase 2, CPT2), qui est situé sur la face interne de la membrane mitochondriale interne. La carnitine molécule formée est ensuite envoyée en arrière dans l'espace intermembranaire par la même cotransporteur (CACT), tandis que l'acyl-CoA entre dans la β-oxydation.
Règlement de l'acide gras β oxydation
La carnitine médiée par le processus de participation est un facteur limitant pour l'oxydation des acides gras et est un point important du règlement.
L'Inhibition de la
Le foie commence activement la réalisation de triglycérides à partir de l'excès de glucose lorsqu'elle est fournie avec le glucose qui ne peut pas être oxydé ou stocké sous forme de glycogène.
Cela augmente la concentration de malonyl-CoA, le premier intermédiaire dans la synthèse des acides gras, conduisant à l'inhibition de la carnitine acyltransférase 1, empêchant ainsi que des acides gras de l'entrée dans la matrice mitochondriale pour la β-oxydation. Cette inhibition empêche d'acide gras ventilation alors que la synthèse se produit.
Activation
Carnitine shuttle activation se produit en raison d'un besoin pour l'oxydation des acides gras qui est nécessaire pour la production d'énergie. Pendant vigoureuse de la contraction musculaire ou pendant le jeûne, la concentration en ATP diminue et AMP concentration augmente, ce qui entraîne l'activation de l'AMP-activated protein kinase (AMPK).
L'AMPK phosphoryle de l'acétyl-CoA carboxylase, qui, normalement, catalyse malonyl-CoA synthèse.
Cela inhibe la phosphorylation de l'acétyl-CoA carboxylase, ce qui diminue la concentration de malonyl-CoA. La baisse des niveaux de malonyl-CoA disinhibits carnitine acyltransférase 1, permettant d'acide gras d'importation à la mitochondrie, en fin de compte le renouvellement du stock d'ATP.
Les facteurs de Transcription
Peroxisome proliferator-activated receptor alpha (ppara influent) est un récepteur nucléaire qui fonctionne comme un facteur de transcription.
Il agit dans le muscle, le tissu adipeux et le foie à son tour sur un ensemble de gènes essentiels pour l'oxydation des acides gras, y compris les acides gras, les transporteurs carnitine acyltransférases 1 et 2, l'acyl–CoA déshydrogénases à court, moyen, long et très long des chaînes acyles, et liés à des enzymes.
Ppara influent les fonctions comme un facteur de transcription dans les deux cas; comme mentionné avant, quand il y a une augmentation de la demande pour l'énergie provenant des lipides catabolisme, comme lors d'un rapide entre les repas ou à long terme à la famine.
En outre, la transition à partir de fœtus à néonatale métabolisme dans le cœur. Chez le fœtus, les sources de carburant dans le muscle cardiaque sont le glucose et le lactate, mais dans le cœur néonatale, les acides gras sont le principal carburant, qui nécessitent de la de ppara influent être activé afin de pouvoir à son tour à activer les gènes essentiels pour le métabolisme des acides gras dans ce stade.
Les anomalies métaboliques des acides gras de l'oxydation
Plus de 20 génétiques humaines, des défauts dans le transport des acides gras ou d'oxydation ont été identifiés. Dans le cas de l'oxydation des acides Gras défauts, les acyl-carnitines s'accumuler dans les mitochondries et sont transférés dans le cytosol, et ensuite dans le sang. Les concentrations plasmatiques de acylcarnitine dans les nouveau-nés peuvent être détectés dans un petit échantillon de sang par spectrométrie de masse en tandem.
Lorsque β oxydation est défectueux en raison d'une mutation ou d'une carence en carnitine, ω (omega) oxydation des acides gras devient de plus en plus important chez les mammifères. En fait, ω Oxydation des Acides Gras est une autre voie pour le F-Une dégradation de certaines espèces de vertébrés et de mammifères qui se produit dans le réticulum endoplasmique de foie et rein, c'est de l'oxydation du ω carbone—carbone plus loin du groupe carboxyle (contrairement à {displaystyle beta }beta oxydation qui se produit à la carboxy fin de l'acide gras dans les mitochondries).
Effets physiologiques
Comme un exemple de synthèse normal, 70 kg (150 lb) personne serait de produire des 11-34 mg de carnitine par jour.
Les adultes de manger des régimes mixtes de viande rouge et d'autres produits animaux ingèrent certains 60-180 mg de carnitine par jour, tandis que les végétaliens consomment environ 10 à 12 mg par jour.
La plupart (54-86%) carnitine obtenus à partir de l'alimentation est absorbé dans l'intestin grêle avant d'entrer dans le sang.
L'ensemble du contenu de la l-carnitine est d'environ 20 grammes (0.71 oz) dans une personne pesant 70 kg (150 lb), avec la quasi-totalité d'entre elles figurent dans les cellules musculaires squelettiques.
Carnitine métabolise à des taux d'environ 400 µmol par jour, une quantité inférieure à 1% du total des réserves de l'organisme.
La carence en
Plus d'informations: Systémique primaire de carence en carnitine
Une carence en Carnitine est rare chez les personnes en bonne santé sans troubles métaboliques, indiquant que la plupart des gens normaux, des niveaux adéquats de la carnitine normalement produite par le métabolisme des acides gras.
Une étude a révélé que les végétaliens n'ont montré aucun signe de carence en carnitine.
Les nourrissons, en particulier les prématurés, qui ont peu les magasins de la l-carnitine, ce qui nécessite l'utilisation de la l-carnitine pour nourrissons enrichies de formules de remplacement du lait maternel, si nécessaire.
Deux types de carence en carnitine états existent.
Primaire carence en carnitine est une maladie génétique de l'cellulaire carnitine-système de transporteur qui apparaît généralement à l'âge de cinq ans avec des symptômes de cardiomyopathie, le muscle squelettique de la faiblesse, et l'hypoglycémie.
Secondaire carnitine lacunes peut arriver que le résultat de certains troubles, tels que l'insuffisance rénale chronique, ou dans des conditions qui réduisent la carnitine absorption ou l'augmentation de son excrétion, comme l'utilisation d'antibiotiques, la malnutrition et la mauvaise absorption après la digestion.
La supplémentation
En dépit de la généralisation de l'intérêt chez les athlètes à utiliser carnitine pour l'amélioration de la performance de l'exercice, inhiber des crampes musculaires, ou améliorer la récupération de l'entraînement physique, la qualité de la recherche de ces prestations a été faible, ce qui interdit toute conclusion de l'effet.
En complément des montants de 2 à 6 grammes (0.071–0.212 oz) par jour pendant un mois, il n'y avait aucune preuve cohérente que la carnitine affectés de l'exercice ou de la performance physique.
Carnitine suppléments de ne pas améliorer la consommation d'oxygène ou de fonctions métaboliques lors de l'exercice, ni d'augmenter le montant de la carnitine dans le muscle.
Il n'existe aucune preuve que la L-carnitine influence le métabolisme des graisses ou des aides à la perte de poids.
L'infertilité masculine
La carnitine contenu du liquide séminal est directement liée à la numération des spermatozoïdes et la motilité, ce qui suggère que le composé pourrait être utile dans le traitement de l'infertilité masculine.
Maladies
La l-Carnitine a été étudiée dans diverses affections cardio-métaboliques, indiquant qu'il est sous pré-recherche pour son potentiel en tant que traitement adjuvant dans les maladies cardiaques et le diabète, entre de nombreux autres troubles.
La l-Carnitine a aucun effet sur la prévention de toutes les causes de mortalité associé aux maladies cardio-vasculaires, et n'a aucun effet significatif sur les taux de lipides sanguins.
Bien qu'il existe certains éléments de méta-analyses qui en L-carnitine amélioration de la fonction cardiaque chez les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque, il est insuffisant de la recherche afin de déterminer son efficacité globale en matière de réduction du risque ou de traitement des maladies cardiovasculaires.
Il y a seulement des préliminaires de la recherche clinique pour indiquer l'utilisation de la L-carnitine pour l'amélioration des symptômes de diabète de type 2, tels que l'amélioration de la tolérance au glucose ou en abaissant le jeûne niveaux de glucose dans le sang.
Les reins contribuent à l'ensemble de l'homéostasie dans le corps, y compris les niveaux de carnitine.
Dans le cas de l'insuffisance rénale, l'élimination urinaire de la l-carnitine augmente, la diminution de la synthèse endogène et la mauvaise nutrition de la maladie induite par l'anorexie peut entraîner une carence en carnitine.
La l-Carnitine a aucun effet sur la plupart des paramètres de maladie rénale en phase terminale, mais il peut diminuer la protéine C-réactive, un biomarqueur de l'inflammation systémique.
Carnitine niveaux de sang et réserves musculaires peuvent devenir faible, ce qui peut contribuer à l'anémie, faiblesse musculaire, fatigue, modification des niveaux de graisses dans le sang, et des troubles cardiaques.
Certaines études ont montré que la supplémentation de fortes doses de l-carnitine (souvent injectée) peut aider dans les cas d'anémie de gestion.
Les interactions médicamenteuses et les effets indésirables
Carnitine interagit avec pivalate conjugué des antibiotiques comme pivampicillin. L'administration chronique de ces antibiotiques augmente l'excrétion de pivaloyl-carnitine, ce qui peut conduire à carnitine épuisement.
Le traitement avec les anticonvulsivants acide valproïque, phénobarbital, la phénytoïne ou la carbamazépine, réduit de manière significative les niveaux de sang de la carnitine.
Lors de la prise d'un montant de près de 3 grammes (de 0,11 oz) par jour, de la carnitine peut provoquer des nausées, des vomissements, des crampes abdominales, de la diarrhée, et l'odeur de corps de sentir comme des poissons.
Autres effets indésirables possibles comprennent des éruptions cutanées, une faiblesse musculaire, ou des crises chez les personnes souffrant d'épilepsie.
Utilise
Ce médicament est un complément alimentaire utilisé pour prévenir et traiter les niveaux de sang bas de la carnitine. La Carnitine est une substance produite par l'organisme à partir de la viande et des produits laitiers.
Il aide le corps à utiliser certains produits chimiques (acides gras à longue chaîne) pour l'énergie et pour vous garder en bonne santé.
Les niveaux de sang bas de la l-carnitine peut se produire chez les personnes dont le corps ne peut pas utiliser correctement la carnitine à partir de leur alimentation, les personnes sous dialyse en raison d'une grave maladie des reins, et que les gens soient traités avec certains médicaments (par exemple, l'acide valproïque, la zidovudine).
Carnitine niveaux sont trop bas peut endommager le foie, le cœur et les muscles des problèmes.La Carnitine est disponible en 2 formes, ce médicament (levocarnitine) et D-carnitine. Un over-the-counter produits appelée vitamine Bt contient un mélange de levocarnitine et D-carnitine. La vitamine Bt ne doit pas être utilisé pour traiter les troubles de carence en carnitine, car il peut interférer avec l'utilisation de levocarnitine.
Ne pas utiliser levocarnitine pour traiter de graves de carence en carnitine sauf si prescrit par votre médecin.
La forme de levocarnitine pris par la bouche n'est pas recommandé pour le traitement des personnes sur la dialyse en raison d'une grave maladie des reins.
La forme injectable doit être utilisé pour ce traitement. Consultez votre médecin pour plus de détails.Certains produits de supplément ont été trouvés pour contenir éventuellement des impuretés nocives/additifs. Vérifiez auprès de votre pharmacien pour plus de détails sur la marque que vous utilisez.
La FDA n'a pas approuvé ce produit pour la sécurité ou l'efficacité. Consultez votre médecin ou votre pharmacien pour plus de détails.
Comment utiliser la L-CARNITINE
Si vous prenez le over-the-counter produits, lire toutes les instructions sur l'emballage du produit avant de prendre ce médicament.
Si vous avez des questions, consultez votre pharmacien. Si votre médecin vous a prescrit ce médicament, prenez-la comme dirigé.
Ce médicament est le mieux pris avec ou juste après les repas afin de réduire les dérangements d'estomac.
Si vous prenez plus de 1 dose par jour, prendre les doses régulièrement espacés de fois tout au long de la journée (en général au moins 3 à 4 heures d'intervalle).
Si vous prenez la forme liquide, l'utilisation d'un médicament-dispositif de mesure pour mesurer avec soin la dose prescrite.
Ne pas utiliser une cuillère ménages.
La forme liquide peut être pris seul ou mélangé à une boisson ou à d'autres aliments liquides.Pour éviter les maux d'estomac, buvez votre dose lentement ou mélanger le liquide avec plus de liquides ou des aliments liquides.
Croquer les formes de ce médicament doit être mâchés à fond avant de l'avaler.
Le dosage est basé sur votre état de santé et la réponse au traitement.
Ne pas augmenter la dose ou de prendre ce médicament plus souvent que recommandé par votre médecin ou les instructions du paquet sans l'approbation de votre médecin.
Prenez ce médicament régulièrement afin d'obtenir le plus d'avantages.
Pour vous aider à vous rappeler, le prendre à la même heure(s) chaque jour.
Si votre problème persiste ou s'aggrave, ou si vous pensez que vous avez un sérieux problème de santé, consultez immédiatement un médecin.
Résumé
Notre corps produit de L-carnitine à partir des acides aminés lysine par une voie de biosynthèse. La santé des personnes, y compris les végétariens stricts, généralement produire assez de L-carnitine afin de prévenir une carence.
Cependant, certaines conditions comme la grossesse peut entraîner une augmentation de l'excrétion de la L-carnitine, augmentant potentiellement le risque de carence.
En raison de son rôle dans le transport des acides gras à longue chaîne à partir du cytosol vers la matrice mitochondriale, la L-carnitine est essentielle pour mitochondriale des acides gras β-oxydation. (Plus d'informations)
La L-Carnitine est indiqué pour le traitement de la systémique primaire de carence en carnitine, qui est causée par des mutations dans le gène qui code pour la carnitine transporter, OCTN2.
La L-Carnitine est également approuvé pour le traitement de la carnitine carences secondaires à des maladies héréditaires, comme la propionyl-CoA carboxylase de la carence et de la moyenne de la chaîne acyl-CoA déshydrogénase, et chez les patients atteints d'insuffisance rénale terminale sous hémodialyse.
Les preuves issues d'essais contrôlés randomisés suggère que la L-carnitine ou acylcarnitine esters peuvent être un complément utile à un traitement médical standard chez les personnes atteintes d'une maladie cardiovasculaire.
La Routine de l'administration de L-carnitine dans les gens avec l'insuffisance rénale terminale sous hémodialyse n'est pas recommandée, sauf si c'est pour traiter une carence en carnitine.
L'acétyl-L-carnitine (ALCAR) peut aider à réduire la gravité de la chimiothérapie-induite par la neuropathie périphérique. De haute qualité des éléments de preuve nécessaires pour évaluer si ALCAR peut bénéficier du traitement de neuropathies périphériques associés avec du diabète ou causés par le traitement antirétroviral.
Il y a quelques faible qualité des preuves pour suggérer que le supplément de L-carnitine ou ALCAR peut être bénéfique comme un complément à la norme médicale, la thérapie de la dépression, la maladie d'Alzheimer, et l'encéphalopathie hépatique.
Il existe peu de preuves que la L-carnitine améliore la fatigue liée au cancer, une faible fécondité, ou de leur santé physique générale. (Plus d'informations)
Si vous choisissez de prendre la L-carnitine supplements, le Linus Pauling Institute recommande acétyl-L-carnitine à une dose quotidienne de 0,5 à 1 g de la. Noter que le supplément de L-carnitine (doses de 0,6 7,0 g) est moins efficacement absorbés par rapport à de plus petites quantités dans les aliments. (Plus d'informations)
Introduction
La L-Carnitine (ß-hydroxy-γ-N-trimethylaminobutyric acide) est un dérivé de l'acide aminé, la lysine (Figure 1). Il a été isolé pour la première fois de la viande (carnus en Latin) en 1905. Seul l'isomère L de la l-carnitine est biologiquement active.
La L-Carnitine semble agir comme une vitamine dans le ténébrion (Tenebrio molitor) et a donc été appelé vitamine BT (2). La vitamine BT, cependant, est un abus de langage parce que les humains et d'autres organismes supérieurs est capable de synthétiser de la L-carnitine (voir le Métabolisme et la Biodisponibilité).
Sous certaines conditions, à la demande de la L-carnitine peut dépasser la capacité d'une personne à synthétiser pour en faire une conditionnellement essentiel des éléments nutritifs.
Métabolisme et de la Biodisponibilité
Dans les personnes en bonne santé, carnitine homéostasie est maintenue grâce à la biosynthèse endogène de la L-carnitine, de l'absorption de la l-carnitine à partir de sources alimentaires, et la réabsorption de la l-carnitine par les reins.
La biosynthèse endogène
L'humain est capable de synthétiser de la L-carnitine à partir des acides aminés lysine et de la méthionine dans un processus multi-étapes qui se produit dans plusieurs compartiments cellulaires (cytosol, les lysosomes et les mitochondries). Entre les différents organes, lié aux protéines lysine est méthylé pour former ε-N-trimethyllysine dans une réaction catalysée par la lysine méthyltransférases que l'utilisation de la S-adénosyl-méthionine (dérivé de la méthionine) comme un donneur de méthyle.
ε-N-Trimethyllysine est publié pour la synthèse de la carnitine par l'hydrolyse des protéines.
Quatre enzymes sont impliquées dans la endogène de la L-carnitine biosynthèse.
Ils sont tous omniprésents à l'exception de la γ-butyrobetaine hydroxylase est absent du muscle cardiaque et squelettique.
Cette enzyme est, cependant, fortement exprimé dans le foie humain, les testicules et les reins.
La L-carnitine est principalement synthétisée par le foie et transporté par le sang vers le muscle cardiaque et squelettique, qui s'appuient sur la L-carnitine pour l'oxydation des acides gras ne peuvent pas synthétiser.
Le taux de L-carnitine biosynthèse chez les humains a été étudiée chez les végétariens stricts (c'est à dire, chez les personnes qui consomment très peu d'carnitine alimentaire) et estimé à 1,2 mmol/kg de poids corporel/jour.
Le taux de L-carnitine la synthèse dépend de la mesure dans laquelle le peptide lié lysines sont méthylés et le taux de renouvellement des protéines.
Il existe certaines preuves indirectes suggèrent que l'excès de lysine dans le régime alimentaire peut augmenter endogène de la L-carnitine synthèse; toutefois, les changements dans le régime alimentaire de la carnitine niveau de consommation ou dans la réabsorption rénale ne semblent pas affecter le taux endogènes de la L-carnitine de synthèse.
L'Absorption de l'exogène de L-carnitine
Alimentaires L-carnitine
La biodisponibilité de la L-carnitine de la nourriture peut varier en fonction de la composition du régime alimentaire.
Par exemple, une étude a montré que la biodisponibilité de la L-carnitine dans les individus adaptés aux basses-carnitine régimes (c'est à dire, les végétariens) était plus élevé (66%-86%) que dans celles qui sont adaptées à la haute-carnitine régimes (c'est à dire, régulier rouge mangeurs de viande; 54%-72%).
Le reste est dégradé par les bactéries du côlon.
La L-carnitine supplements
Alors que la biodisponibilité de la L-carnitine dans l'alimentation est assez élevé (voir Alimentaires L-carnitine), l'absorption orale de L-carnitine supplements est beaucoup plus faible. La biodisponibilité de la L-carnitine de suppléments oraux (doses, de 0,6 à 7 g) varie entre 5% et 25% de la dose totale (5). Moins connu en ce qui concerne le métabolisme de la forme acétylée de la L-carnitine, de l'acétyl-L-carnitine (ALCAR); cependant, la biodisponibilité de l'ALCAR est pensé pour être plus élevé que celui de la L-carnitine. Les résultats des expériences in vitro ont suggéré que ALCAR pourrait être partiellement hydrolysé lors de l'absorption intestinale.
Chez l'homme, l'administration de 2 g/jour de ALCAR pour 50 jours a augmenté de plasma ALCAR concentrations de 43%, ce qui suggère que soit ALCAR a été absorbée sans l'accord préalable de l'hydrolyse ou la L-carnitine a été re-acétylé dans les entérocytes (5).
L'élimination et la réabsorption
La L-Carnitine et à chaîne courte acylcarnitine dérivés (esters de la L-carnitine sont excrétés par les reins. La réabsorption rénale de gratuit L-carnitine est normalement très efficace; en fait, on estime que 95% est pensé pour être réabsorbé par les reins.
Par conséquent, la carnitine excrétion par les reins est généralement très faible.
Cependant, plusieurs conditions peuvent diminuer l'efficacité de la l-carnitine réabsorption et, en conséquence, l'augmentation de la carnitine excrétion.
Ces conditions comprennent la haute-gras, faible en glucides; régimes riches en protéines; la grossesse; et certains états pathologiques (voir systémique Primaire de carence en carnitine).
En outre, lors de la circulation de la L-carnitine concentration augmente, comme dans le cas de supplémentation orale, la réabsorption rénale de la L-carnitine peut devenir saturé, résultant en une augmentation de l'excrétion urinaire de la L-carnitine.
Alimentaire ou un supplément de L-carnitine qui n'est pas absorbé par les entérocytes est dégradée par les bactéries du côlon pour former deux principaux produits, la triméthylamine et γ-butyrobetaine. γ-Butyrobetaine est éliminé dans les fèces; la triméthylamine est efficacement absorbé et métabolisé à la triméthylamine-N-oxyde, qui est excrété dans l'urine.
Activités Biologiques
Oxydation mitochondriale des acides gras à longue chaîne
La L-Carnitine est synthétisée principalement dans le foie, mais aussi dans les reins, puis transportés vers d'autres tissus.
Il est le plus concentré dans les tissus que l'utilisation des acides gras comme principal combustible, comme le muscle squelettique et cardiaque.
À cet égard, la L-carnitine joue un rôle important dans la production d'énergie par la conjugaison des acides gras pour le transport du cytosol vers la mitochondrie.
La L-Carnitine est nécessaire pour mitochondrial β-oxydation des acides gras à longue chaîne pour la production d'énergie.
Acides gras à longue chaîne doit être estérifié à la L-carnitine (acylcarnitine) pour entrer dans la matrice mitochondriale où β-oxydation se produit.
Sur la membrane externe de la mitochondrie, CPTI (carnitine palmitoyl transférase I) catalyse le transfert de moyenne/longue chaîne d'acides gras estérifiés à la coenzyme A (CoA) à la L-carnitine.
Cette réaction est un taux de contrôle de l'étape de la β-oxydation des acides gras.
Une protéine de transport appelée CACT (carnitine-acylcarnitine translocase) facilite le transport de la acylcarnitine travers la membrane mitochondriale interne.
Sur la membrane mitochondriale interne, CPTII (carnitine palmitoyl transférase II) catalyse le transfert d'acides gras à partir de la L-carnitine pour libérer de la CoA. Acyl-CoA est ensuite métabolisé par le biais de la β-oxydation dans la matrice mitochondriale, en fin de compte à rendement propionyl-CoA et de l'acétyl-CoA.
La Carnitine est finalement recyclée vers le cytosol.
Description
La L-Carnitine est une condition essentielle de nutriments.
Il est obtenu à partir de sources alimentaires ou par le métabolisme de la lysine et de la méthionine.
La L-Carnitine facilite le transport des acides gras à longue chaîne dans la matrice mitochondriale pour la β-oxydation, a d'autres rôles différents sur le métabolisme, et est impliqué dans le maintien de la coenzyme A magasins.
Le Plasma et/ou de tissus à des niveaux de L-carnitine sont diminués dans le primaire de la L-carnitine carence, un trouble caractérisé par une altération de l'oxydation des acides gras, avec des symptômes variant selon qu'il est systémiques ou des muscles spécifiques.1 le Sérum et les tissus les niveaux de L-carnitine sont également réduites dans l'enseignement secondaire à L-carnitine lacunes causées par une variété de troubles héréditaires ou des troubles acquis.
Utilisés dans le sport et l'alimentation du nourrisson. La Carnitine est un composé d'ammonium quaternaire synthétisés à partir des acides aminés lysine et méthionine. Dans les cellules vivantes, il est nécessaire pour le transport des acides gras à partir du cytosol vers la mitochondrie lors de la répartition des lipides (ou graisses) pour la production d'énergie métabolique. Il est souvent vendu comme un supplément nutritionnel. La Carnitine a été à l'origine comme un facteur de croissance pour les vers de farine et étiqueté de la vitamine Bt. Carnitine existe en deux stéréoisomères: sa forme biologiquement active est la L-carnitine, tandis que son énantiomère, D-carnitine, est biologiquement inactive.
La Carnitine n'est pas un acide aminé essentiel; Levocarnitine est une molécule porteuse dans le transport des acides gras à longue chaîne à travers la membrane mitochondriale interne. Il exporte également des groupes acyles de les organites subcellulaires et à partir de cellules d'urine avant de s'accumuler à des concentrations toxiques. L'absence de la l-carnitine peut conduire à de foie, le cœur et les muscles des problèmes. Une carence en Carnitine est biochimiquement définie comme anormalement basses concentrations plasmatiques de libre-carnitine, à moins de 20 µmol/L à une semaine après terme et peuvent être associés à une faible tissus et/ou les concentrations urinaires.
De plus, cette condition peut être associée à une concentration plasmatique ratio de acylcarnitine/levocarnitine supérieure à 0,4 ou anormalement élevée des concentrations de acylcarnitine dans l'urine. Seul l'isomère L de la l-carnitine (parfois appelée vitamine BT) affecte le métabolisme des lipides. La "vitamine BT" formulaire contient en fait D,L-carnitine, qui inhibe de façon compétitive levocarnitine et peut provoquer une carence. Levocarnitine peuvent être utilisés en thérapeutique pour stimuler les sécrétions gastriques et pancréatiques et dans le traitement de hyperlipoproteinemias.
Il existe une étroite corrélation entre les changements dans les niveaux de plasma de l'ostéocalcine et de l'activité des ostéoblastes et une réduction de l'ostéocalcine niveaux de plasma est un indicateur de la réduction de l'activité des ostéoblastes, ce qui semble sous-tendre l'ostéoporose chez les sujets âgés et chez les femmes ménopausées. L'Administration de la carnitine mélange ou de propionyl-L-carnitine est capable de l'augmentation de l'ostéocalcine sérique concentrations d'animaux ainsi traités, alors que l'ostéocalcine sérique élevés ont tendance à diminuer avec l'âge dans le contrôle des animaux.; il peut être synthétisé par le corps. Cependant, il est important de fournir de l'énergie aux muscles, y compris le cœur, que certains chercheurs recommandent maintenant des suppléments de carnitine dans l'alimentation, en particulier pour les personnes qui ne consomment pas beaucoup de viande rouge, la principale source de nourriture pour de la carnitine.
La l-Carnitine a été décrit comme une vitamine, un acide aminé, ou un metabimin, c'est à dire, un métabolite essentiel. Comme les vitamines B, de la carnitine contient de l'azote et est très soluble dans l'eau, et certains chercheurs, la carnitine est une vitamine (Liebovitz 1984). Il a été constaté qu'un animal (ténébrion meunier) ne pouvait pas passer sans carnitine dans son régime alimentaire. Cependant, comme il s'est avéré, presque tous les autres animaux, y compris les humains, font leur propre carnitine; ainsi, il n'est plus considéré comme une vitamine. Néanmoins, dans certaines circonstances, telles que les carences de la méthionine, la lysine ou de la vitamine C ou la dialyse du rein--carnitine pénuries de se développer.
Dans ces conditions, la carnitine doit être absorbée par les aliments, et pour cette raison, il est parfois appelé un "metabimin" ou une condition essentielle de son métabolite. Comme les autres acides aminés utilisés ou fabriqués par l'organisme, de la carnitine est une amine. Mais comme la choline, qui est parfois considérée comme une vitamine B, de la carnitine est également un alcool (plus précisément, un triméthylée carboxy-alcool). Ainsi, la carnitine est un inhabituel acides aminés et les différentes fonctions que la plupart des autres acides aminés, qui sont les plus généralement employés par le corps dans la construction de la protéine. La Carnitine est un facteur essentiel dans le métabolisme des acides gras chez les mammifères.
C'est le plus important connu métabolique de la fonction est le transport des graisses dans les mitochondries des cellules musculaires, y compris ceux dans le cœur, pour l'oxydation. De cette façon, le cœur reçoit la majeure partie de son énergie. Chez l'homme, environ 25% de la l-carnitine est synthétisée dans le foie, les reins et le cerveau à partir des acides aminés lysine et méthionine. La plupart de la carnitine dans le corps provient de sources alimentaires comme la viande rouge et les produits laitiers. Erreurs innées le métabolisme de la l-carnitine peut conduire à une détérioration du cerveau comme le syndrome de Reye, progressivement aggravation de la faiblesse musculaire de Duchenne-comme la dystrophie musculaire de duchenne et de l'extrême faiblesse musculaire avec l'accumulation de graisse dans les muscles.
Borurn et coll. (1979) décrivent carnitine, un nutriment essentiel pour la pré-nés à terme, de certains types (non cétosique) de hypoglycemics, les reins des patients en dialyse, la cirrhose, et en cas de kwashiorkor, l'hyperlipidémie de type IV, du muscle cardiaque maladie (cardiomyopathie), et l'acide propionique ou l'acidurie organique (acide de l'urine résultant de génétique ou d'autres anomalies). Dans toutes ces conditions, et les erreurs innées le métabolisme de la l-carnitine, de la carnitine est essentielle à la vie et de la carnitine suppléments sont très précieux. carnitine thérapie peut également être utile dans une grande variété de conditions cliniques.
La supplémentation en Carnitine a amélioré certains patients qui souffrent d'angine secondaire de la maladie coronarienne. Il peut être la peine d'un procès dans toute forme d'hyperlipidémie ou une faiblesse musculaire.
Carnitine suppléments peuvent être utiles dans de nombreuses formes de toxiques ou métaboliques, les maladies du foie et, dans le cas du muscle cardiaque de la maladie. Cœur de subir de graves arythmies rapidement épuiser leurs réserves de la carnitine.
Les athlètes, en particulier en Europe, ont utilisé des suppléments de carnitine pour l'amélioration de l'endurance.
Carnitine peut améliorer le renforcement musculaire en améliorant l'utilisation des graisses et peut même être utile dans le traitement de l'obésité. la carnitine se joint à une longue liste d'éléments nutritifs qui peut être utile dans le traitement de femmes enceintes, d'hypothyroïdie individus, et l'infertilité masculine due à une faible motilité des spermatozoïdes.
Même le Bureau du Médecin de Référence donne une indication pour des suppléments de carnitine comme "l'amélioration de la tolérance de la cardiopathie ischémique, infarctus insuffisances, et de l'hyperlipoprotéinémie de type IV.
Une carence en Carnitine est noté dans l'anomalie de la fonction hépatique, fonction rénale des patients en dialyse, et sévère à modérée de la faiblesse musculaire associée à l'anorexie." (http://www.dcnutrition.com).
La Carnitine est un biomarqueur pour la consommation de viande. La L-carnitine est trouvé dans les légumineuses et les communes de pois.
Description générale
Enzymatique UV-Test avec une linéarité dans la gamme de 5,6 - 112 µM L-carnitine dans la solution d'essai.
Application
Détermination de la L-carnitine dans le plasma séminal, le sérum, l'urine ou dans les sciences de la vie les applications de recherche.
Biochem/physiol Actions
La L-carnitine est un acide aminé présent dans la viande rouge. Son triméthylamine structure a similitude à celle de la choline. La principale source de cet acide aminé est par ingestion alimentaire. Chez les mammifères, il est également produites de façon endogène à partir de la lysine. Il participe dans le transport des acides gras dans la mitochondrie compartiment. Il produit de la triméthylamine-N-oxyde (TMAO) et favorise l'athérosclérose.
Principe
La L-Carnitine est acétylé de l'acétyl-carnitine par l'acétyl-coenzyme A (acétyl-CoA) en présence de l'enzyme de la carnitine acétyl transférase (CAT).
La résultante de la coenzyme A (CoA) est acétylé retour à l'acétyl-CoA en présence de l'adénosine-5'-triphosphate (ATP) et de l'acétate, catalysée par l'enzyme de l'acétyl-CoA synthétase (ACS).
Il en résulte la formation de l'adénosine-5'-monophosphate (AMP) et le pyrophosphate inorganique (PPi).
En présence d'ATP, pris en charge par la myokinase (MK), AMP formes à deux fois le montant de l'adénosine-5'-diphosphate (ADP).
C'est converti dans la réaction suivante avec phosphoenol pyruvate (PEP), en présence de pyruvate kinase (PK).
Le pyruvate formé est réduit à L-lactate par la réduction de la nicotinamide adénine dinucléotide (NADH), en présence de lactate déshydrogénase (LDH).
La quantité de NADH consommé lors de la réaction est équivalent à la moitié de la quantité de L-carnitine. Le NADH est mesurée par spectroscopie à 340 nm.
Une méthode gravimétrique a été utilisé pour déterminer la solubilité de la L-carnitine dans les différents pur solvants et de l'éthanol–acétone mélange de solvants.
La solubilité dans différents pur solvants ont ensuite été corrélés par la modification de Apelblat équation, λh équation et la modification équation de van't Hoff, avec la nouvelle équation de van't Hoff présenter le meilleur de consistance.
Pendant ce temps, pour illustrer l'effet de l'éthanol ou l'acétone sur la variation de la solubilité, un nouveau paramètre défini comme des coefficients d'influence a été introduit et le coefficient de l'acétone en fonction de la température et de la molaire faction de l'acétone a été dépeint.
En outre, les variations de l'enthalpie, l'entropie et l'énergie libre de Gibbs ont été calculés par l'modifié équation de van't Hoff.
Il peut être établi que les variations de l'enthalpie et de l'entropie dans un mélange de solvant de diminuer au minimum avant de croissant avec l'augmentation de la molaire faction de l'acétone.
En outre, le changement d'énergie libre de Gibbs montre une relation linéaire avec le logarithme naturel de la solubilité.
La L-Carnitine (Levocarnitine) est une molécule endogène impliqués dans le métabolisme des acides gras, synthétisés dans le corps humain en utilisant des acides aminés: L-lysine et L-méthionine, comme substrats. La L-Carnitine fonctions de transport à longue chaîne acyl-Coa dans la mitochondrie pour la dégradation par la β-oxydation. La L-carnitine peut atténuer les déséquilibres métaboliques dans de nombreuses erreurs innées du métabolisme.
La L-carnitine est une très petite molécule qui pèse 161.21 Da; et il est produit par le biais de la biosynthèse des acides aminés lysine et méthionine.
La L-carnitine est trouvé dans nos cellules musculaires (surtout "le muscle squelettique" et "le myocarde"), et c'est une substance essentielle pour le métabolisme des lipides (conversion des lipides de l'énergie), qui a lieu dans les mitochondries des cellules.
Cependant, les lipides ne peuvent pas traverser les membranes des mitochondries seul.
Lorsque les lipides entrent dans le corps, ils sont décomposées en acides gras, qui sont transportés dans les mitochondries par la combinaison de “acides gras” + “L-carnitine”.
Ainsi, les lipides sont transformés en énergie et utilisé dans le corps. Alors que le sucre est responsable de l'instantané de la production d'énergie, l'acide gras est responsable de la production d'énergie durable et effectivement les muscles et le cœur.
En d'autres termes, la L-carnitine est le composant qui transporte les acides gras dans les mitochondries.
La L-carnitine est indispensable fonctions dans le métabolisme intermédiaire et est reçu par synthèse endogène et provenant de sources exogènes.
Il joue un rôle obligatoire dans le métabolisme des acides gras par le fait de diriger des acides gras dans la mitochondrie voie oxydative par l'action de la spécialisée acyltransférases.
Dans la production de volaille, de la L-carnitine est un multi fonctionnel de l'objet, qui comprend: promotion de la croissance, le renforcement du système immunitaire, les effets antioxydants et de l'amélioration de la qualité du sperme.
La concentration de L-carnitine chez les animaux varie largement selon les espèces, le type de tissu, et de l'état nutritionnel de l'animal. Il a été suggéré que la L-carnitine peut être augmenté dans certaines circonstances, telles que la via de meilleures performances, diverses conditions de stress, et où l'alimentation est déficiente dans des sources de protéines animales. L'examen de la L-carnitine fonctions de façon unique comprend les principaux aspects de cette consécutifs d'alimentation complémentaire de l'inclusion dans l'alimentation des volailles.
