Hızlı Arama
Sisteamin hidroklorür (CAS Numarası: 156-57-0), kritik biyokimyasal ve terapötik uygulamalara sahip küçük, suda çözünür bir aminotiyoldür.
Bu molekül, dokularda sistin kristallerinin birikmesiyle karakterize nadir bir lizozomal depolama bozukluğu olan sistinozis tedavisinde aktif bileşen olarak görev yapar.
Eş anlamlılar ve Kayıt Verileri
Sisteamin hidroklorür, araştırma, endüstriyel ve klinik ortamlardaki çeşitli kullanımını yansıtan çeşitli eş anlamlılarla bilinir.
Yaygın Eşanlamlılar:,2-Aminoethanethiol hidroklorür,Etanetiol, 2-amino-, hidroklorür (1:1),2-Merkaptoetilamin hidroklorür,β-Merkaptoetilamin hidroklorür,Sisteaminyum klorür,Merkamin hidroklorür,Merkamin hidroklorür, Sisteinamin hidroklorür,CI-9148, CT-2000,Kistadroplar (oftalmik formülasyon)
Sistinozis tedavisinin ötesinde, sisteamin hidroklorür antioksidan özellikler, potansiyel kanser önleyici aktivite ve radyoproteksiyonda rol oynar.
Esas olarak hücre içi tiyol-disülfit değişim mekanizmaları aracılığıyla işlev görür, lizozomal sistin taşıyıcı etkileşimi yoluyla sistin tükenmesini teşvik eder ve redoks homeostazını düzenler.
Bu makalede bileşiğin fizikokimyasal özellikleri, farmakodinamiği, metabolizması, klinik kullanımı, güvenlik profili, ortaya çıkan uygulamaları ve düzenleyici hususlar ayrıntılı olarak açıklanmaktadır.
Literatürün kapsamlı bir incelemesi, bu bilimin tıp ve biyokimyadaki giderek artan rolünü vurgulamaktadır.
giriiş
Sisteamin hidroklorür (kimyasal formülü: C₂H₈ClNS), karboksil grubundan yoksun sisteinin basit bir aminotiyol türevi olan sisteaminin (2-aminoetantiyol) hidroklorür tuzudur.
Yaklaşık 113,61 g/mol molekül kütlesine sahip düşük molekül ağırlıklı bir bileşiktir. Sisteamin, ilk olarak 20. yüzyılın başlarında sistein metabolizması çalışmalarının bir türevi olarak sentezlenmiş, ancak sistinozis tedavisindeki etkinliğinin keşfedilmesinin ardından 20. yüzyılın sonlarında klinik önem kazanmıştır.
Sistinozis, CTNS genindeki mutasyonlar sonucu oluşan ve lizozomal sistin dışa aktarımında bozukluklara yol açan nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır.
Bu durum sistin kristallerinin hücre içinde birikmesine ve çok sayıda organın hasar görmesine neden olur.
Sisteamin, sistini sistein ve sistein-sisteamin karışık disülfürlerine dönüştürerek etki eder ve bu da alternatif taşıyıcılar aracılığıyla lizozomlardan çıkabilmesini sağlayarak sistin birikimini azaltır.
Sisteamin hidroklorürün klinik rolünün yanı sıra antioksidan özellikleri, nöroprotektif etkileri ve onkolojide potansiyel adjuvan kullanımı araştırılmıştır.
Molekülün tiyol grubu, onun biyokimyasal aktivitesi için kritik olan indirgeyici özellikler kazandırır.
Fizikokimyasal Özellikler
Emlak Verileri
Moleküler Formül C₂H₈ClNS
Moleküler Ağırlık 113,61 g/mol
CAS Numarası 156-57-0
Görünüm Beyaz kristal toz
Erime Noktası 67–71 °C
Çözünürlük Suda serbestçe çözünür (~25°C'de 23,5 mg/mL), etanolde çözünür, eterde neredeyse çözünmez
pKa Değerleri Amino grubu ≈ 9,5; Tiyol grubu ≈ 8,3
Log P (oktanol-su) -0,3
Yoğunluk ~1,2 g/cm³ (katı)
Kimyasal Yapı HS–CH₂–CH₂–NH₂·HCl (Bkz. Şekil 1)
Yapısal Ayrıntılar: Molekül, bir ucunda amino grubu, diğer ucunda tiyol grubu bulunan etan omurgasından oluşur.
Hidroklorür kısmı protonlanmış amino grubunu stabilize ederek çözünürlüğü ve kullanımını artırır.
Şekil 1: Sisteamin Hidroklorürün Kimyasal Yapısı
Siciller:
CAS Kayıt Numarası: 156-57-0
UNII: IF1B771SVB
FDA Madde Kayıt Sistemi (SRS)
NCI Sözlük Kodu: C169871
Bu eşanlamlılar, PubChem, ChemSpider, DrugBank gibi veritabanları ve Sigma-Aldrich veya Cayman Chemical gibi tedarikçiler arasında çapraz referanslama yapmak için önemlidir.
Analitik ve Referans Materyalleri
Sisteamin hidroklorür, araştırma ve ilaç üretiminde kalite kontrolü ve tekrarlanabilirliği sağlamak için sertifikalı analitik standartlar olarak mevcuttur.
Tipik sınıflar arasında eser metaller ve nem ile karakterize edilmiş %98'den fazla saflık bulunur.
Standart Tedarikçiler: Sigma-Aldrich (Ürün #PHR9273), Cayman Chemical, TCI Chemicals.
Analitik Teknikler: Miktar tayini ve saflık değerlendirmesinde genellikle HPLC, NMR spektroskopisi ve kütle spektrometrisi kullanılır.
Depolama: -20 °C'de nem ve oksidasyondan korunarak saklandığında stabildir. Higroskopiklik hava geçirmez kaplarda saklanmalıdır.
Kullanım: Tiyol grubu uçucu özelliğinden dolayı koku kontrolü için eldiven ve davlumbaz kullanılması önerilir.
Farmakoloji ve Biyokimyasal Aktivite
Etki Mekanizması
Sisteamin, pasif difüzyon ve muhtemelen taşıyıcılar yoluyla hücrelere ve lizozomlara girer.
Lizozomların içinde sisteamin, sistinle reaksiyona girerek sistein ve sistein-sisteamin karışık disülfürlerini oluşturur.
Bu karışık disülfitler, sistinoziste kusurlu sistinosin taşıyıcısını atlatarak lizozomlardan lizin taşıyıcısı aracılığıyla çıkabilirler.
Denklem:
Sistin (Cys-S–S-Cys) + Sisteamin (HS–CH₂–CH₂–NH₂) → Sistein + Sistein-Sisteamin disülfür
Sistin birikiminin azalması kristal oluşumunu engelleyerek organ hasarını azaltır.
Antioksidan Aktivite
Sisteaminin tiyol grubu, hidrojen peroksit (H₂O₂) ve hipokloröz asit (HOCl) gibi reaktif oksijen türlerini (ROS) temizleyebilir.
Ayrıca GSH sentezi için hız sınırlayıcı bir substrat olan sistein sağlayarak hücre içi glutatyon (GSH) düzeylerini de yükseltir.
Diğer Biyokimyasal Etkiler
Stres altında hücresel proteinleri koruyan ısı şoku proteinlerinin (HSP70) indüksiyonu.
Redoks-duyarlı sinyal yollarının değiştirilmesiyle apoptozisin modülasyonu.
İyonlaştırıcı radyasyonun oluşturduğu serbest radikalleri temizleyerek in vitro radyoprotektif etki gösterir.
SİSTAMİN HİDROKLORÜR HAKKINDA GÜVENLİK BİLGİLERİ
İlk yardım önlemleri:
İlk yardım önlemlerinin açıklaması:
Genel tavsiye:
Bir doktora danışın.
Bu güvenlik bilgi formunu görevli doktora gösterin.
Tehlikeli bölgeden uzaklaşın:
Solunması halinde:
Solunması halinde kişiyi temiz havaya çıkarın.
Nefes almıyorsa suni teneffüs yapın.
Bir doktora danışın.
Cilt ile temas halinde:
GÜVENLİK bulaşmış giysilerinizi ve ayakkabılarınızı hemen çıkarın.
Bol su ve sabunla yıkayınız.
Bir doktora danışın.
Gözle temas halinde:
En az 15 dakika boyunca bol su ile iyice yıkayın ve bir doktora danışın.
Hastaneye nakil sırasında gözlerinizi yıkamaya devam edin.
Yutulması halinde:
Kusturmaya çalışmayın.
Bilinci yerinde olmayan bir kişiye asla ağızdan bir şey vermeyin.
Ağzınızı su ile çalkalayın.
Bir doktora danışın.
Yangınla mücadele tedbirleri:
Söndürme ortamı:
Uygun söndürme ortamı:
Su spreyi, alkole dayanıklı köpük, kuru kimyasal veya karbondioksit kullanın.
Madde veya karışımdan kaynaklanan özel tehlikeler
Karbon oksitler, Azot oksitler (NOx), Hidrojen klorür gazı
İtfaiyecilere tavsiyeler:
Gerektiğinde yangınla mücadele için bağımsız solunum cihazı kullanın.
Kazara salınıma karşı önlemler:
Kişisel önlemler, koruyucu ekipman ve acil durum prosedürleri
Kişisel koruyucu ekipmanlarınızı kullanın.
Buhar, sis veya gazını solumaktan kaçınınız.
Personeli güvenli alanlara tahliye edin.
Çevresel önlemler:
Güvenliyse daha fazla sızıntı veya dökülmeyi önleyin.
Ürünün giderlere kaçmasına izin vermeyiniz.
Çevreye deşarj edilmesinden kaçınılmalıdır.
Muhafaza ve temizleme yöntemleri ve malzemeleri:
İnert emici bir madde ile emdirin ve tehlikeli atık olarak bertaraf edin.
Uygun, kapalı kaplarda imha edilmek üzere saklayınız.
Taşıma ve depolama:
Güvenli kullanım için önlemler:
Buhar veya sisin solunmasından kaçınınız.
Herhangi bir uyumsuzluk dahil olmak üzere güvenli depolama koşulları:
Kabı sıkıca kapalı olarak kuru ve iyi havalandırılan bir yerde saklayınız.
Açılan kaplar dikkatlice tekrar kapatılmalı ve sızıntıyı önlemek için dik tutulmalıdır.
Depolama sınıfı (TRGS 510): 8A: Yanıcı, aşındırıcı tehlikeli maddeler
Maruziyet kontrolleri/kişisel koruma:
Kontrol parametreleri:
İşyeri kontrol parametrelerine sahip bileşenler
Mesleki maruziyet sınır değerlerine sahip hiçbir madde içermez.
Pozlama kontrolleri:
Uygun mühendislik kontrolleri:
İyi endüstriyel hijyen ve güvenlik uygulamalarına uygun şekilde kullanın.
Molalardan önce ve iş günü sonunda ellerinizi yıkayın.
Kişisel koruyucu ekipman:
Göz/yüz koruması:
Sıkı oturan güvenlik gözlüğü.
Yüz siperi (en az 8 inç).
NIOSH (ABD) veya EN 166(AB) gibi uygun hükümet standartlarına göre test edilmiş ve onaylanmış göz koruma ekipmanlarını kullanın.
Cilt koruması:
Eldivenle tutun.
Eldivenler kullanılmadan önce kontrol edilmelidir.
Uygun eldiven kullanın
Bu ürünün ciltle temas etmesini önlemek için eldivenin dış yüzeyine dokunmadan çıkarma tekniğini kullanın.
Kirlenmiş eldivenleri kullanımdan sonra yürürlükteki yasalara ve iyi laboratuvar uygulamalarına uygun şekilde atın.
Ellerinizi yıkayın ve kurulayın.
Tam iletişim:
Malzeme: Nitril kauçuk
Minimum katman kalınlığı: 0,11 mm
Mola süresi: 480 dk
Test edilen malzeme: Dermatril (KCL 740 / Aldrich Z677272, Beden M)
Sıçrama teması
Malzeme: Nitril kauçuk
Minimum katman kalınlığı: 0,11 mm
Mola süresi: 480 dk
Test edilen malzeme: Dermatril (KCL 740 / Aldrich Z677272, Beden M)
Herhangi bir özel kullanım senaryosuna onay verildiği şeklinde yorumlanmamalıdır.
Vücut Koruması:
Kimyasallara karşı koruyucu tam tulum, Koruyucu donanımın türü, belirli iş yerindeki tehlikeli maddenin konsantrasyonuna ve miktarına göre seçilmelidir.
Solunum koruması:
Risk değerlendirmesi hava temizleyici solunum cihazlarının uygun olduğunu gösteriyorsa, mühendislik kontrollerine yedek olarak çok amaçlı kombinasyon (US) veya ABEK (EN 14387) tipi solunum cihazı kartuşlu tam yüz solunum cihazı kullanın.
Eğer solunum cihazı tek koruma aracınızsa, tam yüz hava beslemeli bir solunum cihazı kullanın.
NIOSH (ABD) veya CEN (AB) gibi uygun hükümet standartlarına göre test edilmiş ve onaylanmış solunum cihazlarını ve bileşenlerini kullanın.
Çevresel maruziyetin kontrolü
Güvenliyse daha fazla sızıntı veya dökülmeyi önleyin.
Ürünün giderlere kaçmasına izin vermeyiniz.
Çevreye deşarj edilmesinden kaçınılmalıdır.
Kararlılık ve tepkime:
Kimyasal kararlılık:
Tavsiye edilen depolama koşullarında kararlıdır.
Uyumsuz malzemeler:
Güçlü oksitleyici maddeler:
Tehlikeli ayrışma ürünleri:
Yangın şartlarında tehlikeli ayrışma ürünleri oluşur.
Karbon oksitler, Azot oksitler (NOx), Hidrojen klorür gazı.
Bertaraf hususları:
Atık arıtma yöntemleri:
Ürün:
Fazla ve geri dönüştürülemeyen atıklarınızı lisanslı bir bertaraf şirketine sunun.
Bu materyali bertaraf etmek için lisanslı bir profesyonel atık bertaraf hizmetiyle iletişime geçin.
Kirlenmiş ambalaj:
Kullanılmayan ürün olarak atın
